典型的或晚期的原發(fā)性膽汁性肝硬化，診斷多無(wú)困難。重要的是早期原發(fā)性膽汁性肝硬化，特別是無(wú)癥狀原發(fā)性膽汁性肝硬化，易被忽略或誤診。應及時(shí)檢查ALP、GGT、IgM以及AMA、抗M2與肝活檢。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化如何進(jìn)行診斷鑒別：

　　(一)原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷標準：

　　1、臨床發(fā)病特點(diǎn) 好發(fā)于中年以上女性，早期無(wú)癥狀或以皮膚瘙癢起病，肝內慢性淤膽(黃疸)多呈進(jìn)行性發(fā)展，因伴高膽固醇血癥而發(fā)生皮膚黃色瘤，常伴其他自身免疫性疾病 (Sjbgren綜合征、慢性風(fēng)濕性關(guān)節炎、慢性自身免疫性甲狀腺炎等)，晚期表現為肝硬化、門(mén)脈高壓、腹水等特征，

　　2、實(shí)驗室檢查特點(diǎn) 膽管系酶血清ALP、GGT等明顯升高，IgM升高，血沉加快，血總膽固醇升高。

　　AMA是PBC特異性比較高的自身抗體。無(wú)癥狀PBC陽(yáng)性率約88.1%，有癥狀PBC約為92.8%。目前已知PBC病人中AMA的亞型之一抗M2 的陽(yáng)性率比較高，可高達95%。M2抗體是針對復合丙酮酸脫氧酶PDH亞基F2成分的抗體。用ELISA法檢測，顯示陽(yáng)性率和效價(jià)均高�？筂2也稱(chēng)抗 PDH。

　　3.肝臟組織學(xué)特點(diǎn) 肝組織中，中等小葉問(wèn)膽管或間隔膽管顯示慢性非化膿性破壞性膽管炎或小膽管消失。因為該病變有時(shí)呈散在性，應注意取材或標本連續性切片，以提高診斷率。

　　(二)診斷：凡符合以下任一項目者即可診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化：

　　1.肝組織中顯示CNSDC病變，實(shí)驗室檢查符合上述PBC的生化學(xué)與免疫學(xué)變化者。但少數病例也有AMA或抗M2陰性的PBC。_

　　2.AMA或抗M2陽(yáng)性，肝內雖未見(jiàn)到CNSDC變化，但也未見(jiàn)不符合原發(fā)性膽汁性肝硬化病變者。

　　3.不能進(jìn)行肝組織學(xué)檢查，但AMA或抗M2陽(yáng)性，從臨床表現及病程發(fā)展考慮為原發(fā)性膽汁性肝硬化者：

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化鑒別：

　　1.繼發(fā)性膽汁性肝硬化 常有肝內外膽管系統阻塞、淤膽的原因可查，如炎癥、腫瘤、先天性異常等�？捎邪l(fā)熱、腹痛、AMA陰性以及B超檢查等進(jìn)行鑒別。

　　2.AIH PBC與AIH重疊發(fā)病的混合型，以及AMA陰性、ANA陽(yáng)性、ALT又較高的PBC診斷上比較困難。但PBC時(shí)AIP、GGT、IgM及血清膽固醇遠比AIH時(shí)高�？筂2及肝活檢更具有重要的鑒別意義。

 　　3.原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC) PSC因有慢性淤膽性肝病特點(diǎn)，故需與原發(fā)性膽汁性肝硬化鑒別。要點(diǎn)是PSC好發(fā)男性，IgM不高或稍高，AMA陰性，核周?chē)�抗嗜中性白細胞質(zhì)抗體 (perinuclear antineu-trophilic cytoplasmic antibody，p-ANCA)陽(yáng)性。更重要的是通過(guò)ERCP及肝活檢鑒別。